中年男性,皮疹伴腹痛,病因为何病例分享
医脉通编译整理，未经授权不得转载。
导读IgA血管炎的特征是可触及的紫癜、关节炎或关节痛、血尿和腹痛。主要影响10岁以下的儿童（占病例的90%），在成年人中很少见。本文介绍了1例成年男性，主诉腹部疼痛和皮疹，随后被诊断为IgA血管炎。
案例简介患者，男性，57岁，因全身弥漫性皮疹5天，持续腹痛1天而就诊。患者否认恶心、呕吐或腹泻。皮疹最初在腿部，并逐渐蔓延至上肢和腹部。此外，伴有疲劳、慢性背痛和头痛。既往病史包括2型糖尿病、高脂血症、躁郁症和慢性腰背痛。口服药物包括二甲双胍、法莫替丁、萘普生、丙戊酸和齐拉西酮。既往有吸烟史，已戒烟20年；酗酒史，6个月前已戒酒。家族史包括父亲患有早发的冠状动脉疾病。
患者生命体征平稳。腹部、下背部和上下肢有多处非瘙痒、红斑、紫斑和丘疹（图1）。右下腹有轻中度压痛。其余身体检查均正常。实验室检查显示白细胞计数轻度升高，红细胞沉降速率（40mm/hr）和C反应蛋白升高（20.20mg/L）。尿液分析呈阴性。尿液和血液培养未见异常。血清学甲肝、乙肝、丙肝病毒筛查阴性，HIVP24抗原筛查和抗体无反应/阴性。没有发现感染性病因。IgA水平（mg/dL），补体水平、肾功能检查和凝血曲线均正常。
图1（a）腹部和（b）双下肢紫癜
左大腿穿刺活检显示小血管血管炎。直接免疫荧光显示血管周围IgA、C3和纤维蛋白沉积与IgA血管炎一致（图2）。胸部CT扫描显示没有肺结节或肿块。腹部CT扫描显示非特异性肠系膜和腹膜后腺病及胆石症，无急性胆囊炎迹象；阑尾位置正常。患者口服泼尼松60mg，治疗2天后皮疹和腹痛消失。患者完成了2周的泼尼松治疗，皮疹和腹痛完全缓解。
图2IgA沉积在真皮乳头血管壁内（箭头），直接免疫荧光×。
讨论IgA血管炎是一种免疫介导的疾病，其特征是全身性血管炎，涉及皮肤、胃肠道、肾脏和关节的小血管。90%的病例出现在儿科人群中。儿童中IgA血管炎的发病率约为6-12例/每10万人年，成人发病率为每百万人3.4至14.3例。
IgA血管炎被认为是多因素引起的，包括遗传、环境、感染等。IgAV的典型前驱症状包括头痛、厌食和发热，随后出现皮疹、腹痛、血便和关节痛等症状。75%的患者出现非移行性关节炎，65%的IgA血管炎患者出现腹痛。肾脏疾病是最严重的后遗症，约占40%-50%。鉴别诊断包括血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、急性肾小球肾炎、脑膜炎球菌感染、细菌性心内膜炎、超敏血管炎、肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮和其他病毒性疹。
根据临床症状和体征可以做出IgA血管炎的诊断。皮肤活检是确诊的关键。IgA血管炎的潜在并发症包括肾小球肾炎、肾病综合征、胃肠道出血、肺泡出血、脑出血、神经病变、癫痫、睾丸炎、前葡萄膜炎、肌炎，还有心肌炎。
大多数患者可以完全康复。成人和儿童患者的治疗方法相似。严重的腹痛、胃肠道出血或明显的肾功能不全应强烈考虑住院治疗。糖皮质激素常用于治疗皮下水肿和肾炎。严重胃肠道出血、肺部受累或神经受累时，应考虑使用糖皮质激素、环磷酰胺、血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。
医脉通编译整理自：KopparapuA,JarrettD,KraletiS.IgAvasculitispresentingasabdominalpainandrash.Proc(BaylUnivMedCent).;32(4):‐.PublishedJul22.doi:10./..
1.关于类风湿关节炎诊疗的这5个问题，你都能答对吗？
临床实战
2.关于Cogan综合征，这几方面需掌握
临床实战
3.一文总结，类风湿关节炎的皮肤表现，你了解多少？
临床实战
点击“阅读原文”，检索更多文章。
预览时标签不可点| |
